ما هو التليف الكيسي؟ هو مرض وراثي وخطير يؤثر على الرئتين والجهاز الهضمي ويمكن أن يؤدي إلى مضاعفات خطيرة مثل أمراض الكبد والسكري، ولسوء الحظ، يقلل هذا المرض بشكل كبير من متوسط العمر المتوقع للأشخاص، على الرغم من أنه في السنوات الأخيرة ومع تطور تقنيات العلاج، فقد تحسنت هذه المشكلة بشكل كبير، وفيما يلي سوف نتحدث عن التليف الكيسي وأسبابه وأعراضه وطرق علاجه.
ما هو التليف الكيسي؟
التليف الكيسي مرض وراثي يتسبب في أضرار جسيمة للجهاز التنفسي والجهاز الهضمي، في هذا المرض ينتج الجسم مخاطًا سميكًا ولزجًا يمكن أن يسد الرئتين والبنكرياس ويسبب عددًا من المضاعفات، وتشمل بعض الأعضاء الأكثر تضررًا من هذا المرض الرئتين والبنكرياس والكبد والأمعاء. يؤثر التليف الكيسي على الخلايا التي تنتج العرق والمخاط والإنزيمات الهاضمة، هذه السوائل مخففة وناعمة بشكل طبيعي، مثل زيت الزيتون، وتقوم بتشحيم مختلف أعضاء وأنسجة الجسم لمنعها من أن تصبح جافة جدًا ومصابة بالعدوى.
في الأشخاص المصابين بالتليف الكيسي، يتسبب الجين المعيب في زيادة سماكة سوائل الجسم والالتصاق ببعضها البعض، مما يؤدي إلى سد أجزاء من الجسم، بما في ذلك القنوات، بدلاً من التزليق، هذا يمكن أن يؤدي إلى مشاكل تهدد الحياة مثل العدوى وفشل الجهاز التنفسي وسوء التغذية. منذ حوالي 60 عامًا، توفي العديد من الأطفال المصابين بهذه الحالة قبل سن السابعة، ولكن لحسن الحظ اليوم، مع التقدم في العلاج، غالبًا ما يعيش هؤلاء المرضى في الثلاثينيات والأربعينيات والخمسينيات من العمر.
لسوء الحظ، لا يوجد علاج حاليًا لهذه المضاعفات وحوالي 75 ٪ من المرضى هم من الأطفال دون سن الثانية. وغني عن البيان أن العلاج الفوري للتليف الكيسي مهم للغاية وأن التشخيص والعلاج في الوقت المناسب سيكونان مهمين للغاية في تحسين نوعية الحياة وزيادة متوسط العمر المتوقع للشخص. بالإضافة إلى ذلك على الرغم من أن الأشخاص المصابين بالمرض يحتاجون إلى رعاية يومية، إلا أنه يمكن أن يعيشوا حياة وعمل وتعليم طبيعي نسبيًا.
اقرأ أيضًا: وصفات علاج حساسية الأنف بزيت الزيتون
التليف الكيسي
تختلف أعراض التليف الكيسي باختلاف الفرد وشدة المرض، كما يمكن أن يختلف عمر ظهور الأعراض أيضًا من شخص لآخر. قد تظهر الأعراض في مرحلة الطفولة، ولكن في بعض الناس يتأخر المرض إلى ما بعد البلوغ أو حتى وقت لاحق في الحياة بالإضافة إلى ذلك، قد تتحسن الأعراض المصاحبة للمرض أو تزداد سوءًا بمرور الوقت. من أولى علامات التليف الكيسي طعم الجلد المالح، عادة ما يلاحظ الكثير من الآباء الذين لديهم طفل يعاني من هذه المضاعفات هذه الملوحة عند تقبيل طفلهم.
تشمل الأعراض الأخرى للتليف الكيسي مضاعفات تؤثر على الأعضاء التالية:
- الرئتين.
- البنكرياس.
- الكبد.
- أعضاء غدية أخرى.
أعراض الجهاز التنفسي
غالبًا ما يسد المخاط السميك واللزج في التليف الكيسي الممرات الهوائية التي تحمل الهواء داخل وخارج الرئتين، مما قد يؤدي إلى الأعراض التالية:
- السعال المستمر في البلغم.
- ضيق التنفس خاصة عند ممارسة الرياضة.
- التهابات الرئة المتكررة.
- احتقان بالأنف.
- احتقان الجيوب الانفية.
أعراض الجهاز الهضمي
يمكن أن يسد المخاط غير الطبيعي القنوات التي تحمل الإنزيمات التي ينتجها البنكرياس إلى الأمعاء الدقيقة، بدون هذه الإنزيمات الهضمية، لا تستطيع القناة الهضمية امتصاص العناصر الغذائية التي يحتاجها الجسم من الطعام، مما قد يؤدي إلى الأعراض التالية:
- براز نتن ودهني.
- الإمساك.
- الغثيان.
- تورم في البطن.
- قلة الشهية.
- زيادة طفيفة في الوزن عند الأطفال.
- تأخر النمو عند الأطفال.
اقرأ أيضًا: وصفات علاج حساسية الأنف بزيت الزيتون
سبب التليف الكيسي
يحدث التليف الكيسي بسبب خلل في جين CFTR، يتحكم هذا الجين في حركة الماء والملح داخل وخارج خلايا الجسم. كما يؤدي حدوث طفرة أو تغيير مفاجئ في هذا الجين إلى زيادة سماكة المخاط وتصبح لزجة للغاية، والتي يمكن أن تتراكم في أعضاء مختلفة من الجسم، بما في ذلك الأمعاء والبنكرياس والكبد والرئتين، كما أنه يزيد من كمية الملح في العرق، وكذلك يمكن أن تؤثر العيوب المختلفة على جين CFTR، نوع الخلل مرتبط بشدة التليف الكيسي.
هذه حالة موروثة وينتقل الجين المصاب من الوالد إلى الطفل، الطفل الذي يرث نسخة من هذا الجين من أي من الوالدين سيصاب بالتليف الكيسي. وتجدر الإشارة إلى أن وراثة نسخة واحدة فقط (من أحد الوالدين) لا تكفي للإصابة بالمرض، ولكن الشخص الذي يحمل الجين المعيب سيكون قادرًا على نقله إلى أطفاله.
علاج التليف الكيسي
على الرغم من عدم وجود علاج لهذه المضاعفات، إلا أن تقنيات العلاج المختلفة يمكن أن تساعد في تخفيف الأعراض وتقليل مخاطر حدوث مضاعفات.
الدواء
تتضمن بعض الأدوية المستخدمة في علاج التليف الكيسي ما يلي:
- المضادات الحيوية: يمكن استخدام المضادات الحيوية لعلاج التهابات الرئة ومنع العدوى في المستقبل. عادة ما تستخدم هذه الأدوية في شكل شراب أو أقراص أو كبسولات، وفي الحالات الأكثر خطورة، يتم عن طريق الوريد.
- الأدوية الرقيقة للغشاء المخاطي: تعمل هذه الأدوية على تخفيف وتقليل التصاق الغشاء المخاطي وتساعد على طرد المخاط بسهولة أكبر مع سعال من الرئتين، مما له تأثير كبير على تحسين وظائف الرئة.
- العقاقير غير الستيرويدية المضادة للالتهابات (NSAIDs): تشمل الإيبوبروفين، الذي له دور محدود في الحد من التهاب مجرى الهواء. تمت الموافقة على استخدام الإيبوبروفين بجرعات عالية للفئة العمرية من 6 إلى 17 عامًا، وهي صحة الرئة، ولكن لا ينصح بها للمرضى الذين يعانون من مشاكل رئوية حادة أو الأشخاص الذين تزيد أعمارهم عن 18 عامًا.
- موسعات الشعب الهوائية: تعمل هذه الأدوية على إرخاء العضلات حول الأنابيب التي تحمل الهواء إلى الرئتين وتزيد من تدفق الهواء. يمكن استخدام هذه الأدوية من خلال جهاز الاستنشاق أو البخاخات
- مُعدِلات CFTR: مجموعة من الأدوية التي تعمل على تحسين وظيفة جين CFTR المعيب، كما يمثل إنتاج هذه الأدوية طفرة كبيرة في السيطرة على المرض لأنها تستهدف وظيفة الجين المتحور، لهذا الغرض، يجب فحص جين CFTR للمرضى لتحديد ما إذا كانت هناك طفرة في هذه الأدوية.
الجراحة
- جراحة الأمعاء: هي نوع من الجراحة الطارئة يتم فيها إزالة جزء من الأمعاء بسبب انسداد الأمعاء.
- أنبوب التغذية: قد يتداخل هذا المرض مع الهضم ويمنع الجسم من امتصاص العناصر الغذائية من الطعام، لذلك يتم تمرير أنبوب التغذية عبر الأنف أو يتم إدخاله جراحيًا مباشرة إلى المعدة.
- زرع الرئة الثنائي: تُستخدم هذه الطريقة لزيادة متوسط العمر المتوقع ونوعية الحياة للشخص المصاب عندما يتعذر الحفاظ على الوظيفة البدنية وصحة الرئة.
اقرأ أيضًا: علاج دوالي الخصية اليسرى وهل علاج الدوالي أمر ضروري؟
الوقاية من التليف الكيسي
لا يمكن الوقاية من التليف الكيسي، ولكن يمكن إجراء اختبار جيني للأزواج المصابين أو أحد أقاربهم بهذه الحالة. يحدد الاختبار الجيني خطر إصابة الطفل بالتليف الكيسي عن طريق أخذ عينة من الدم أو اللعاب، كما يمكن للمرأة الحامل التي تشعر بالقلق من هذا أيضًا استخدام هذه الاختبارات.
وبهذا نكون قد تعرفنا على ما هو التليف الكيسي من خلال هذا المقال ويمكنك القيام بنشره عبر موقع التواصل الاجتماعي مع الأصدقاء.